白血病

2017-02-27

       白血病(Leukemia),亦称作血癌,是一种造血系统的恶性肿瘤。病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白细胞。白血病病人过分生产不成熟的白细胞,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。白血病居年轻人恶性疾病中的首位。

  白血病的病理

  白血病主要表现有白血病细胞的增生与浸润。非特异性病变则为出血及组织营养不良和坏死、继发感染等。白血病细胞的增生和浸润主要发生在骨髓及其他造血组织中,也可出现在全身其它组织中,致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃,而呈灰红色或黄绿色。淋巴组织也可被白血病细胞浸润,后期则淋巴结肿大。有50%~80%白血病死者有明显中枢神经系统白血病改变。常见者为血管内白细胞郁滞、血管周围白细胞增生。其它最常发生白血病浸润的脏器是肾、肺、心脏及胸腺、睾丸等。通过以上可以看出,白血病浸润组织脏器比较集中而且严重,破坏组织能力较大。白血病在疾病过程中,大多伴有不同程度的出血,可发生在任何部位,但多见于造血组织、皮肤粘膜、心包膜、脾、胃及中枢神经等。其出血常发生在有白血病细胞浸润的基础上。由于白血病细胞浸润、出血,梗死及全身代谢障碍,局部或全部组织可有营养不良与萎缩,甚至坏死等。近年来由于大量化疗药物和抗生素的应用,其尸检病理变化有新的表现,白血病细胞崩解浸润消失,出现了纤维蛋白渗出,组织细胞吞噬,继而纤维化。骨髓可出现萎缩或纤维化,某些霉菌、原虫的感染增多,药物引起的病变增多。

  现可知白血病是一种克隆性恶性病,恶性病变可发生在造血干细胞广泛范围内,累及的范围可以多少不一。恶性克隆的产生可能和多种因素有关,其中逆转录病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射线、化学毒物、药物(特别是烷化剂)以及遗传因素致染色体异常和免疫功能降低等促使了恶性克隆的产生和发展。某些造血系统疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿和淋巴瘤等最终也可以转化为白血病。

  白血病的分类

  白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分,学术上,有多种分类方法,常用的分类法有 FAB分类法,以及由世界卫生组织推动新的 WHO分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上,一般分急性白血病和慢性白血病。

  急性淋巴细胞性白血病(ALL)、急性骨髓性白血病(AML)、慢性淋巴细胞性白血病(CLL)、慢性骨髓细胞性白血病(CML)、年轻型骨髓单核细胞性白血病(JML)、成人T细胞淋巴性白血病(ATL)。

  成年人中最常见的是急性骨髓性白血病和慢性骨髓细胞性白血病,儿童中比较常见的是急性淋巴细胞性白血病。急性白血病较多见,多发于青年和儿童。它的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

  慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。

  白血病常见临床表现

  一、贫血 常常为白血病的首发症状,主要表现为脸色苍白,自觉头晕乏力,不论在活动或是在休息时,都觉得气促、心跳加快。贫血的原因是因为异常白细胞的过度增殖,抑制了正常红细胞的生成,而且生成的红细胞的寿命比正常红细胞短,即红细胞的数量和质量都下降,所以病人常常表现为疾病越重,贫血的症状也越重。

  二、发热 半数以上的患者以发热为早期表现,多数为反复不规则的发热,热度不一,可为38度以下的低热或39度以上的高热。发热时往往有鼻塞、咳嗽等呼吸道感染的症状或尿频、尿急等泌尿感染症状,常造成误诊。发热的原因主要是细菌或病毒感染。

  三、出血 白血病以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各个部位,但以皮肤、黏膜常见。表现为皮肤出血点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、口腔舌面血泡等。严重者可有内脏出血,如消化道、呼吸道、泌尿道和颅内出血。剧烈的头痛伴恶心、呕吐往往提示患者有颅内出血。白血病出血的主要原因为血小板质和量的异常。

  四、肝脾淋巴结肿大 大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大,以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见,往往没有明显疼痛,体检可发现肝脾肿大。

  五、骨骼疼痛 白血病细胞大量增殖,使骨髓内压力增高而发生骨骼疼痛。最常见的表现为胸骨部位有明显的压痛。


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